Акромегалия – патологический синдром, который прогрессирует из-за гиперпродукции гипофизом соматотропина после окостенения эпифизарных хрящей. Для недуга характерен патологический рост костей, органов и тканей. Часто при данной болезни увеличиваются конечности, уши, нос, прочее. Из-за стремительного роста указанных элементов, нарушается метаболизм и возрастает риск развития сахарного диабета.
Акромегалия чаще диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Более ей подвержены представительницы прекрасного пола. В редких случаях акромегалию диагностируют у детей. Патология протекает у них более тяжело, так как процесс формирования костных структур ещё полностью не завершился, и из-за этого может прогрессировать гигантизм. У больного отмечается стремительный рост, позже увеличиваются конечности, растут мягкие ткани и жизненно важные органы.
Этиология
Распространённые причины акромегалии:
- микроаденома гипофиза;
- гиперплазия ацидофильных клеток, которые продуцируют соматотропин;
- эктопия гипофиза.
Гиперсекреция гормона может быть спровоцирована:
- гипоталамической или эктопированной продукцией соматолиберина;
- эктопированной продукцией соматотропина (часто наблюдается при наличии в лёгких опухоли злокачественного характера).
Акромегалию также могут спровоцировать такие причины:
- травмы черепа;
- опухоли злокачественного и доброкачественного характера, локализующиеся в ЦНС;
- эпидемический энцефалит;
- различные инфекционные недуги с острым или хроническим течением. В данную группу относят , и прочее;
- опухоли злокачественного характера, располагающиеся в левой лобной доле;
- (врождённый, приобретённый);
- сформированные кисты в головном мозге.
Симптоматика
Акромегалия развивается довольно медленно, поэтому и первые симптомы её часто остаются незамеченными. Также эта особенность очень затрудняет раннюю диагностику патологии. Первые признаки, которые указывают на прогрессирование недуга, начинают проявляться через несколько лет после того, как вследствие различных неблагоприятных причин, нарушился гормональный фон. Чаще всего от момента проявления первых симптомов до подтверждения диагноза может пройти от 5 до 10 лет.
Клиника акромегалии довольно разнообразная, но часто единственной предъявляемой жалобой больных является искажение внешнего вида. У больного увеличиваются уши, нос, стопы и кисти. По мере прогрессирования патологии наблюдается утолщение костей черепной коробки – выступают надбровные дуги, увеличивается челюсть, затылочный бугор. Вследствие этого нарушается правильный прикус, увеличивается язык. Также изменяется голос. Это обусловлено утолщением связок и огрубением голосовой щели.
Кроме этого, клиническая картина дополняется следующими симптомами:
- гипертрофированность мышц наблюдается только на ранних стадиях прогрессирования акромегалии. Мышечные структуры атрофируются по мере прогрессирования патологии;
- повышение АД;
- увеличение массы тела. Стоит отметить, что масса увеличивается умеренно;
- головная боль;
- сонливость;
- нарушение нормального функционирования сердечно-сосудистой системы. Это может привести к развитию опасных патологий - , и прочее;
- в размерах увеличивается желудок, печень, а также длина кишечника;
- гипертрофия половых желез наблюдается преимущественно у представительниц прекрасного пола;
- неврит;
- характерный симптом патологии – потеря способности воспринимать какой-либо определённый цвет;
- периферическое зрение выпадает;
В тяжёлых случаях возникает светобоязнь, снижение зрительной функции. Если опухоль слишком разрастается и оказывает давление на ткани мозга, .
Диагностика
При проявлении первых симптомов, которые указывают на акромегалию, следует сразу же обратиться к квалифицированному врачу для проведения диагностики и точной постановки диагноза.
Диагностику акромегалии проводит врач-эндокринолог. Пациенту назначают инструментальные и лабораторные методы обследования.
Лабораторная диагностика:
- анализ крови на сахар;
- анализ крови на определение концентрации фосфатов;
- сыворотка крови для определения концентрации косатинфосфокиназы;
- пункция сустава для взятия суставной жидкости (позволяет определить признаки воспаления);
Инструментальная диагностика:
- электромиография;
- рентген. Для точной диагностики недуга данным методом обследуется череп, суставы, позвоночник. На полученных снимках будут чётко видны изменения в костных структурах;
Лечение
Только после проведения диагностики и подтверждения диагноза врач сможет назначить план лечения акромегалии. Основные цели терапии – устранить причину прогрессирования патологии, а также снизить концентрацию соматотропина в кровяном русле.
Лечение акромегалии проводят при помощи лекарственных средств, а также лучевой терапии. Синтетические медицинские препараты назначают для уменьшения выработки гипофизом гормона роста. Наиболее эффективными являются следующие:
- соматостатин;
- бромокриптин.
Иногда врачи вынуждены прибегать к хирургическим методикам лечения акромегалии. Обычно это происходит в том случае, если сформированная опухоль достигает слишком больших размеров и сдавливает окружающие её ткани мозга. Также эти методики используют, если не удалось добиться положительной динамики от применения консервативных методов.
Акромегалия – это заболевание, характеризующееся повышением секреции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным ростом костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена веществ.
Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще заболевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпродукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).
Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гормона сопровождается появлением акромегалоидных черт или развитием акромегалии.
Причины
Почему развивается акромегалия, и что это такое? Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).
Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.
При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать :
- травмы черепа;
- патологическое течение беременности;
- острые и хронические инфекции (например, грипп и т.д.);
- психические травмы;
- опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
- злокачественные новообразования левой лобной доли;
- эпидермический энцефалит;
- кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
- врожденный или приобретенный .
Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.
Симптомы акромегалии
Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.
Специалисты выделяют следующие формы заболевания:
- преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
- гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
- опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
- кахектическая – наиболее тяжелая стадия.
Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:
- увеличение кистей и стоп – 100%,
- изменение внешности – 100%,
- головная боль – 80%,
- парестезии – 71% ,
- боли в суставах и спине – 69%,
- потливость – 62%,
- нарушения менструального цикла – 58%,
- общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
- увеличение веса – 48%,
- снижение либидо и потенции – 42%,
- нарушение зрения – 36%,
- сонливость днем – 34%,
- гипертрихоз – 29%,
- сердцебиение и одышка – 25%.
При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ. Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).
За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и . По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).
Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости – и длина, увеличивается размер носимой обуви.
Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.
Диагностика
Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:
- рентгенография черепа;
- консультация эндокринолога.
Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.
Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.
Акромегалия: фото
Как выглядят больные акромегалией, предлагаем к просмотру подробные фото.
Известные люди c таким заболеванием
В хронологическом порядке:
- Тийе, Морис (1903 −1954) - французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
- Кил, Ричард (1939-2014) - американский актёр ростом 2,18 м.
- Андре Гигант (1946-1993) - профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
- Стрёйкен, Карел (род. 1948) - нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
- Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) - французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
- Макгрори, Мэттью (1973-2005) - американский актёр c ростом 2,29 м.
- Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) - российский боксёр-профессионал и политик.
Лечение акромегалии
Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом, уменьшение проявления клинических симптомов и устранение таких симптомов заболевания, как головная боль, нарушение полей зрения и др.
Это достигается с помощью оперативного удаления аденомы гипофиза, облучения межуточно-гипофизарной области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза и медикаментозной терапии (агонисты дофамина и аналоги соматостатина). После того, как снизится уровень соматотропина, улучшится не только самочувствие больного, но и увеличится продолжительность его жизни. На сегодняшний день ученые доказали, что длительное повышение этого гормона приводит к ранней смертности, вызванной легочными, сердечнососудистыми и онкологическими болезнями.
В любом случае, своевременное лечение акромегалии играет очень важную роль, так как его отсутствие чревато ранней инвалидизацией пациентов, находящихся в активном трудоспособном возрасте, и увеличением вероятности преждевременной смертности.
Прогноз
Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.
Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.
Акромегалия представляет собой заболевание нейроэндокринного характера, развитие которого обусловлено чрезмерно интенсивным продуцированием соматотропина, именуемого в народе гормоном роста. При этом, как правило, увеличиваются только отдельные части тела пациента. Данная патология встречается крайне редко и доставляет больным немало мучений, как физического, так и психологического характера.
Краткая характеристика патологии
Акромегалия развивается, как правило, при опухолевых новообразованиях, локализованных в передней доле гипофиза, ответственной за выработку соматотропина. У пациентов, страдающих данной патологией, изменяются черты лица (становятся более крупными), увеличиваются кисти и размер стопы. Кроме того, патологический процесс сопровождается мучительными суставными и , наблюдаются нарушения в работе репродуктивной системы.
Важно ! Такому заболеванию, как акромегалия, подвержены только пациенты взрослого возраста. Патология начинает развиваться по завершению полового созревания и роста организма!
Согласно статистическим данным, в наибольшей степени акромегалии подвержены пациенты в возрастной категории от 40 до 60 лет. Патологический процесс характеризуется постепенным, замедленным течением. В большинстве случаев, недуг диагностируют спустя 6-7 лет с начала его развития, что существенно затрудняет последующее лечение.
Медики выделяют следующие стадии развития патологического процесса :
- На первой стадии болезнь протекает в латентной, скрытой форме, и выявить изменения можно только при проведении .
- На данном этапе симптоматика, характерная для патологии, проявляется особенно ярко.
- На третьей стадии происходит увеличение опухолевого новообразования, расположенного в передней доле гипофиза. При этом сдавливаются соседние мозговые отделы, что вызывает проявление специфических признаков, таких как нарушения зрительной функции, расстройства нервного характера, .
- Последняя четвертая стадия акромегалии характеризуется развитием кахексии и полным истощением организма больного.
Повышенная концентрация соматотропина способствует развитию сердечно-сосудистых, легочных и онкологических заболеваний, которые часто становятся причиной гибели пациентов, страдающих акромегалией.
Причины акромегалии
Спровоцировать нарушения в нормальной работе гипоталамуса, а, следовательно, и развитие акромегалии, по мнению докторов, могут следующие факторы :
- расстройства психического характера;
- осложненная беременность и внутриутробные патологии развития;
- перенесенные инфекционные или вирусные заболевания;
- наличие опухолевых новообразований доброкачественного или же злокачественного происхождения, оказывающих воздействие на работу нервной системы;
- нарушения в деятельности эндокринной системы;
- повышенная чувствительность к соматотропину;
- патологические процессы секреции данного гормона в области внутренних органов;
- травматические повреждения центральной нервной системы;
- наследственная предрасположенность;
- аденома гипофиза;
- кистозные новообразования, локализованные в районе головного мозга.
Обратите внимание: По мнению медиков, половая принадлежность пациента также оказывает влияние на вероятность развития акромегалии. В наибольшей степени данной патологии подвержены представительницы прекрасного пола.
Симптомы акромегалии
Как правило, симптоматика акромегалии проявляется на второй стадии течения патологического процесса. Признаки данного заболевания достаточно специфичны, а потому не заметить их сложно.
В большинстве случаев, у больных, страдающих акромегалией, проявляются следующие клинические симптомы :
Обратите внимание: Практически у всех больных с диагностированной акромегалией проявляются признаки, характерные для заболевания сахарным диабетом, что связанно с эндокринными расстройствами.
Кроме того, у пациентов при акромегалии изменяется и строение скелета, увеличиваются межреберные промежутки, искривляется позвоночный столб, а грудная клетка становится заметно больше и шире.
У представительниц прекрасного пола отмечаются и , возможно наступление раннего . У мужчин, страдающих данным недугом, происходит расстройство эректильной функции, развивается . Репродуктивная система при акромегалии серьезно поражается, поэтому, как правило, люди с таким диагнозом, имеют проблемы с естественным зачатием.
Чем опасна патология?
Помимо того, что акромегалия сама по себе портит внешность пациента и существенно понижает качество его жизни, при отсутствии правильного лечения, данная патология еще и может спровоцировать развитие крайне опасных осложнений.
В большинстве случаев, длительное течение акромегалии приводит к появлению следующих сопутствующих заболеваний:
Обратите внимание: Почти у половины больных, страдающих акромегалией, отмечается развитие такого осложнения, как .
Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!
Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.
Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту - эндокринологу!
Как выявить заболевание?
В большинстве случаев, специалист может заподозрить наличие акромегалии уже по внешнему виду пациента, характерным симптомам и в ходе анализа собранного анамнеза. Однако, для постановки точного диагноза, определения стадии патологического процесса и степени поражения внутренних органов, больным назначают следующие диагностические исследования:
- на выявление показателей гормона соматотропина;
- головного мозга;
- черепа.
Важно ! Основным методом диагностики является проведение анализа на соматотропин с использованием глюкозы. Если гипофиз функционирует нормально, глюкоза способствует понижению показателей соматотропина, в противном случае уровень гормона, напротив, растет.
Для выявления сопутствующих осложнений, спровоцированных развитием акромегалии, проводятся такие дополнительные диагностические мероприятия:
- лабораторное исследование ;
- внутренних органов.
После проведения комплексной диагностики специалист может не только поставить точный диагноз, но и выявить наличие сопутствующих заболеваний, что позволяет назначить больному максимально полный и адекватный для конкретного случая терапевтический курс!
Методы лечения акромегалии
Основная задача медиков при диагностировании акромегалии – это добиться стойкой ремиссии, а также нормализовать процессы продуцирования соматотропина.
Для этих целей могут использоваться следующие методы:
- прием медикаментозных средств;
- лучевая терапия;
- хирургическое лечение.
Важно ! В большинстве случаев, эффективная борьба с данным заболеванием требует проведения комплексной комбинированной терапии .
Консервативные методы
Для подавления чрезмерно интенсивного продуцирования гормона роста больным назначают курс гормональной терапии с применением искусственных соматостатиновых аналогов.
Часто пациентам прописывают и такой препарат, как Бромокриптин, направленный на продуцирование дофамина, подавляющего процессы синтезирования гормона соматотропина.
При наличии характерных осложнений и сопутствующих заболеваний проводится соответствующее лечение симптоматического характера, схема которого разрабатывается для каждого пациента индивидуально.
Хорошие результаты показало применение лучевой терапии . Данная процедура представляет собой воздействие на поврежденный участок гипофиза специфическими гамма-лучами. Согласно статистическим данным и проведенным клиническим исследованиям, показатели эффективности этой методики составляют около 80%!
Один из наиболее современных способов консервативной борьбы с акромегалией – рентгенотерапия . По мнению специалистов, воздействие рентгеновских волн способствует активному подавлению роста опухолевых новообразований и продуцированию соматотропина. Полный курс рентгенотерапии позволяет добиться стабилизации состояния пациента и устранения характерной для акромегалии симптоматики, даже черты лица больного несколько утончаются!
Хирургические методы лечения акромегалии
Хирургическое вмешательство при акромегалии показано при значительных размерах опухолевого новообразования, быстром прогрессировании патологического процесса, а также в случае отсутствия результативности методов консервативной терапии.
Важно ! Хирургическая операция является одним из самых эффективных методов борьбы с акромегалией. Согласно статистическим данным, 30% прооперированных пациентов полностью излечились от заболеваний, а у 70% больных наблюдается стойкая, продолжительная ремиссия!
Хирургическое вмешательство при акромегалии представляет собой операцию, направленную на удаление гипофизного опухолевого новообразования. В особенно сложных случаях, может потребоваться проведение повторной операции или же дополнительный курс медикаментозной терапии.
Как предупредить патологию?
В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.
Акромегалия - редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!
Совинская Елена, медицинский обозреватель
Добрый день, друзья. Рад снова видеть Вас на страницах сайта для высоких людей!
Недавно я рассказывал Вам про – болезнь, одним из симптомов которой является увеличение роста. Сегодня я бы хотел рассказать Вам еще про одно заболевание, которое может значительно повлиять на рост человека и которому следует уделить повышенное внимание. Речь пойдет про Акромегалию
.
(от греч. akron конечность и megas, megalu огромный) — эндокринная патология, характеризующаяся нарушением функции передней доли гипофиза и увеличением выработки соматотропного гормона роста.
Основным симптомом заболевания является непропорциональное увеличение отдельных частей тела человека . Симптомы болезни проявляются только у взрослых людей после завершения роста организма, спустя 5-7 лет после начала течения патологии. Поэтому выявить акромегалию на ранних стадиях возможно лишь при помощи лабораторных исследований уровня соматотропного гормона. У детей акромегалия проявляется лишь в виде увеличения роста.
Симптомы акромегалии:
- Высокий рост
- Укрупнение черт лица (скуловых костей, челюсти, надбровных дуг, мягких тканей)
- Увеличение грудной клетки
- Непропорциональное увеличение (утолщение) размеров стоп и кистей рук.
- Боль в области суставов
- Головная боль
- Артериальная гипертония
- Расстройство половой функции у мужчин и менструального цикла у женщин
Избыточная выработка гормона роста может способствовать видимой деформацию внешности больного: нижняя челюсть становится массивной
, надбровные дуги более выраженными, увеличивается в размерах нос
. Нередко отмечается макроглоссия - увеличение в размерах языка
, что ведет к изменению прикуса. Гипертрофируется гортань и голосовые связки, в связи с чем меняется и голос
. Он становится низким и хрипловатым, напоминает голос курильщика с многолетним стажем. 
Изменения происходят не сразу, очень часто больной и его близкие родственники их не замечают.
Для акромегалии свойственна деформация скелета: грудная клетка приобретает бочкообразную форму, межреберные промежутки становятся намного шире, а позвоночник искривляется настолько, что у больного ограничивается функциональность опорно-двигательного аппарата. Хрящевая ткань суставов начинает разрушаться, что чревато артрозами и артритом .
Акромегалия способствует избыточному выделению кожного сала и стимуляции функций потовых желез. Помимо видимых внешних проявлений наблюдаются и внутренние:
- Увеличивается в размерах сердце
- Заметно увеличиваются печень и почки
Такие симптомы могут послужить причиной дисфункции внутренних органов.
Больные акромегалией отмечают повышенную утомляемость и постоянную сонливость
. 
В клинических условиях у них можно диагностировать сердечную недостаточность и артериальную гипертензию. 90% носителей недуга подвержены возникновению синдрома сонных апноэ
(расстройство дыхательной функции, во время которого наблюдается частая остановка дыхания во время сна).
Болезнь ограничивает половую функцию . У женщин наблюдается избыток пролактина, в связи с чем менструальный цикл становится нерегулярным. Помимо этого они сталкиваются с рядом трудностей в плане осуществления репродуктивных способностей. Что касается мужчин, то у многих уже в молодом возрасте снижается потенция.
По мере разрастания опухоли передней части гипофиза у больных повышается внутричерепное давление . Они становятся раздражительными и светочувствительными. Снижается обонятельная, тактильная и визуальная восприимчивость.
Пациенты, страдающие акромегалией, больше чем другие подвержены заболеваниям эндокринной системы. Высок риск развития опухолей щитовидной железы, матки, а также органов пищеварительной системы.
История болезни
О данном заболевании мало что известно. Ранее его путали с гигантизмом, но у людей, страдающих гигантизмом, симптомы проявляются с юношеского возраста, а у больных акромегалией – только после взросления.
Самый известный больной акромегалией в истории – французский рестлер Морис Тийе. В 40-х годах Морис стал одним из самых знаменитых борцов. Также он дважды был признан Американской Ассоциацией Рестлеров чемпионом мира в своей области в категории тяжеловесов. За эти заслуги преданные фанаты Тийе прозвали его «Французским Ангелом».
Всю свою юность Морис мечтал об успешной карьере юриста, но она не сложилась из-за прогрессирования болезни. Известно, что талантливый спортсмен с юмором относился к своему недугу. Однажды в интервью для газеты Lowell Sun Newspaper он сказал следующее: «Может, с таким лицом я и смог бы стать адвокатом, но мой голос, похожий на ослиный рев, просто невозможно слушать, поэтому я пошел в ВМС».
Интересный факт про Мориса Тийе. Именно французский спортсмен стал прототипом всеми любимого персонажа мультфильма Шрек . Незабываемая внешность и харизма спортсмена были полностью скопированы художниками.
Самоирония наблюдалась во многих поступках Мориса. В один прекрасный день Морис прогуливался по коридорам палеонтологического музея, где не упустил возможности с удовольствием позировать для фотокамер прессы рядом с восковыми фигурами неандертальцев. Как признавался сам Тийе — его очень забавляло их внешнее сходство.
Лечение и профилактика акромегалии.
При лечении акромегалии врачи стараются добиться ремиссии заболевания путем нормализации секреции гормона роста (соматотропина).
В современной эндокринологии применяются 4 способа устранения недуга:
- Медикаментозный
- Хирургический
- Лучевой
- Комбинированный
Для нормализации уровня соматотропина назначаются лекарства, подавляющие его секрецию. Людям с противопоказаниями к приему гормональных препаратов рекомендуется лучевая терапия, во время которой происходит направленное воздействие на гипофиз гамма-излучением.
Самым эффективным методом лечения является хирургическая операция по удалению опухоли передней части гипофиза. Согласно статистике, у 70% пациентов наблюдается стойкая ремиссия, а 30% заболевших полностью выздоравливают.
Что касается профилактики заболевания, то четких рекомендаций нет. Следует
- Избегать черепно-мозговых травм
- Вовремя лечить инфекции, поражающие носоглотку
При выявлении признаков Акромегалии следует немедленно обратиться к эндокринологу за консультацией.
Видео.
Болезнь роста.
Два простых теста как выявить акромегалию:
Болезни, меняющие внешность.
Программа здоровье с Еленой Малышевой. Диагностика и лечение болезни:
Источники и ссылки:
1. — статья, в которой рассмотрены основные причины высокого роста человека.
2. Акромегалия в википедии — об Акромегалии в свободной энциклопедии.
3. Акромегалия в медицинской энциклопедии — статья о болезни на dic.academic.ru.
4. Акромегалия на здоровье@mail.ru — Статья о болезни. Причины появления, прогноз лечения
5. И.И.Дедов,Г.А.Мельниченко, В.В.Фадеев., Эндокринология учебник «ГООЭТАР-Медиа».2012.
Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.
Поэтому в этой статье мы рассмотрим этот недуг более подробно. Помимо причин и симптомов, вы узнаете, как проводится диагностика. Также более подробно рассмотрим основные методы лечения данной болезни.
Акромегалия это что за болезнь
— это синдром, который характеризуется хронической гиперпродукцией гормона роста (ГР) у лиц с законченным физиологическим ростом. То есть у мужчин и женщин.
Гигантизм — это та же патология, только проявляется она в детском возрасте. Также отличается тем, что у детей очень быстро растут кости, ткани и органы.
Акромегалия — причины и симптомы с фото
Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.
Причины акромегалии
Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге ). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.
Причина акромегалии аденома гипофиза Ну и не стоит исключать наследственные формы:
- Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
- Семейная акромегалия
- Комплекс Карни
- Синдром МЭН-1
Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:
- Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
- Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
- Гиперпаратиреоз
- Узлы щитовидной железы
- Полипы кишечника
- Неоплазии
Вот основные симптомы акромегалии:
- (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)
- Огрубение голоса (за счет увеличения объема мягких тканей, в том числе в районе голосовых связок)
- Храп и апноэ во сне (за счет увеличения объема мягких тканей верхних дыхательных путей)
- Сужение полей зрения (связано это с ростом аденомы и давлением хиазмы зрительного нерва)
- Головная боль (из-за продуцирующей опухоли гипофиза)
- Макроглоссия (при разговоре жуют слова потому что отекает язык)
- Боль и ограничение подвижности суставов
- Соматомегалия (все паренхиматозные органы увеличены)
- Высокая сила (дебют болезни)
- Мышечная слабость (длительная акромегалия)
- Нарушение менструального цикла у женщин
- Снижение либидо у мужчин
- Диплопия
- Артралгии, артропатии
- Диастема
- Прогнатизм
При сужении полей зрения водители обычно говорят, что с определенного момента их начали подрезать. Сами машины возникают из ниоткуда потому что человек не видит боковым зрением.
Если больной переходит дорогу, то машины могут возникать из неоткуда. Часто такие люди оказываются в аварийной ситуации.
В быту при сужении поля зрения человек может просто натыкаться на углы и не замечать приближающиеся объекты если он не смотрит прямо перед собой.
При макроглассии на языке могут быть следы кровоизлияний потому что человек регулярно его прикусывает зубами.
Кровоизлияния на языке Поражение суставов при акромегалии имеет несколько стадий:
- Отек, увеличение суставов, ограничение подвижности
- Разрушение сустава (в дальнейшем он может атрофироваться и деформироваться)
Масс-эффект осложнений
Итак, начнем с масс-эффекта осложнений. Это когда опухоль растет и стесняет другие клетки гипофиза. То есть продукция других гормонов снижается.
Первым у нас будет вторичная надпочечниковая недостаточность . Основные ее симптомы, это слабость и снижение веса.
Когда врачи выявили заболевание, то они могут проводить дополнительную диагностику:
- Анализ суточной мочи на свободный кортизол
- Тест с инсулиновой гипогликемией. Вводят человеку инсулин и глюкоза в крови снижается. На этот стимул должен увеличиваться гормон роста и кортизол. Они вызывают гипогликемию. Если этого не произойдет, значит что-то не так.
Также возможен вторичный гипотиреоз . Основные симптомы:
- Слабость
- Умеренная прибавка в весе
Лабораторная диагностика:
- ТТГ (первичный гормон) будет повышен
- Свободный Т4 будет понижен
Вторичный гипогонадизм . Основные его симптомы — это снижение либидо и нарушение менструального цикла.
Несахарный диабет — у человека может наблюдаться полиурия, полидипсия или снижение веса.
Диагностика:
- Осмоляльность плазмы более 300 мосмоль/кг
- Осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг
- Низкая плотность мочи за сутки (менее 1,008 г/л)
При гидроцефалии человек жалуется на слабость, шаткость походки, головную боль, непроизвольное мочеиспускание или потеря сознания. В таком случае проводится МРТ головного мозга.
МРТ мозга Также может наблюдаться повышение внутричерепного давления . Головная боль локализуется в лобной, височной и позади глазничной области. Она обычно не острая и не резкая.
Отеки
Теперь рассмотрим второй эффект (отеки), когда фактор роста влияет на органы и разрастание соединительной ткани. Первым будут дыхательные расстройства. Самая частая жалоба, это ночное апноэ .
Апноэ при акромегалии То есть у человека увеличивается язык, а также соединительная ткань в гортани. В положении лежа все это сдавливает дыхательные пути.
В итоге появляется ночное апноэ. Человек плохо дышит, постоянно просыпается и храпит. Также наблюдается не высыпание и злость с утра.
Еще наблюдается артериальная гипертензия . При диагностике врач измеряет артериальное давление и проводит суточный мониторинг АД.
Также возможна акромегалическая кардиомиопатия . Как правило, человек не жалуется, так как такой процесс проходит без симптомов. Поэтому врач не сможет сразу понять, пока не будет сделано узи сердца.
Возможны и поражения периферической нервной системы . Если развивается отек нерва и сдавливание соединительной ткани, тогда человек испытывает боль и парестезию. При диагностике делают МРТ.
Теперь рассмотрим метаболические нарушения:
- Печень:
- — Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза
- — Стимуляция накопления триглицеридов
- Жировая ткань:
- — Стимуляция липолиза
- Мышцы:
- — Усиливают накопление свободных жирных кислот
- — Развитие инсулинорезистентности
- Поджелудочная железа:
- — Стимуляция синтеза инсулина
- Кости:
- — Повышение костного обмена
Еще наблюдается сахарный диабет.
При остеопатии возможно развитие остеопороза. Особенно если у человека есть гипогонадизм. Также наблюдаются компрессионные переломы позвонков.
При артропатии под действием гормона роста увеличивается хрящевая ткань сустава и мягкие окружные элементы (мышцы, соединительная ткань). Далее возникают различные язвенные процессы и деформация сустава.
Под действием гормона роста увеличивается и щитовидная железа . Для такого случая характерен узловой коллоидный в разной степени пролиферирующий зоб. Для диагностики проводится УЗИ и тонкоигольная аспирационная биопсия.
Диффузный и узловой зоб К полипам кишечника относят:
- Колоректальный рак
- Аденоматозные полипы
- Долихоколон
Миома матки тоже может увеличиваться под действием гормона роста.
Также увеличивается риск развития рака простаты, молочных желез, кишечника, легких и щитовидной железы. В качестве диагностики проводится УЗИ, КТ, рентгенография, биопсия и эндоскопические методы.
При запущенных случаях и при развитии внешних изменений у человека также возникают психологические нарушения . Особенно сильно они отражаются на женщинах. Это , социальная изоляция и снижение физической активности.
Фото акромегалии
Ниже представляю вам подборки фото акромегалии. Можно увидеть больных женщин у мужчин. Для увеличения просто кликните по картинке.
Теперь поговорим про диагностику акромегалии. Она является тяжелым, системным нейроэндокринным заболеванием, обусловленное избыточной выработкой гормона роста.
На изображении ниже вы видите пациента с гипофизарным гигантизмом, а также с развившейся акромегалией после закрытия зон роста.
Больной акромегалией Обратите внимание, что у человека есть трость. Вероятнее всего, у него болят суставы. Также он сутулиться. Именно такой внешний вид обычно ассоциируется с пациентами данной болезни.
Клиническая картина болезни (классические признаки ):
- Укрупнение кистей и стоп
- Огрубение и укрупнение черт лица
- Грубая, толстая, жирная кожа
- Огрубение голоса
- Макроглоссия (человек зажевывает слова )
- Увеличение нижней челюсти и надбровных дуг
Такие признаки имеются у пациентов с уже запущенной болезнью. Ниже рисунок с классическими признаками акромегалии.
На сегодняшний момент акромегалию можно диагностировать на ранних этапах. То есть, когда она еще не вызвала изменений черт лица, а также укрупнений кистей и стоп.
Если у пациента есть один или несколько вышеперечисленных признаков, то это повод исключить акромегалию. Для того чтобы ее исключить, достаточно сделать анализ крови на ИФР-1 и на гормон роста.
Диагноз подтверждается если:
- Концентрация ИФР-1 натощак выше референсных значений
- Гормон роста натощак более 1 нг/мл
Если вы получили нормальный ИФР-1 и гормон роста более 1 нг/мл, то стоит провести пероральный глюкозотолерантный тест (ПГТТ) с гормоном роста:
- Кровь на гормон роста брать натощак
- За 5 минут выпить 75 г безводной глюкозы или 82,5 моногидрата глюкозы, растворенных в 250 — 300 мл воды
- Не разрешается курить во время текста и за 3 часа до него
- Через 30, 60, 90, 120 минут повторно берут кровь на гормон роста
- Для исключения сахарного диабета в точках 0 и 120 мин берут кровь на глюкозу
Противопоказанием для теста является наличие сахарного диабета.
Если по результатам теста гормон роста ни в одной из взятых точек не снижается ниже 1 нг/мл, то это подтверждает акромегалию. Если гормон роста хотя бы в одной какой-то точке ниже 1 нг/мл, значит это не наша болезнь.
Если акромегалия подтверждена по результатам гормонального анализа крови, то необходимо визуализировать источник продукции гормона роста.
При МРТ независимо от клинической картины и длительности течения, можно обнаружить микроаденому гипофиза менее 1 см.
Микроаденома гипофиза менее 10 мм Можно обнаружить макроаденому (10 — 25 мм).
Макроаденома более 1 см Также можно найти у пациента гигантскую аденому (более 25 мм).
Гигантская аденома более 25 мм Лабораторная диагностика акромегалии
Лабораторная диагностика акромегалии — это случайный гормон роста, который должен быть больше 1,0 нг/мл. При высоко имунетрическом методе это более 0,4 нг/мл. При этом проводят пятикратное взятие крови с интервалом в 30 минут.
Также смотрят инсулиноподобный ростовый фактор 1 (ИРФ-1), который отражает суточный соматрофиновый секреторный статус независимо от приема пищи. Поэтому он диагностически наиболее удобен.
ИРФ-1 (возрастные нормативы для обоих полов)
| Возраст (лет) | Значение нормы (нг/мл) |
|---|---|
| 20 — 25 | 116 — 358 |
| 25 — 30 | 117 — 329 |
| 30 — 35 | 115 — 307 |
| 35 — 40 | 109 — 284 |
| 40 — 45 | 101 — 267 |
| 45 — 50 | 94 — 252 |
| 50 — 55 | 87 — 328 |
| 55 — 60 | 81 — 225 |
| 60 — 65 | 75 — 212 |
| 65 — 70 | 69 — 200 |
| 70 — 75 | 64 — 188 |
| 75 — 80 | 59 — 177 |
| 80 — 85 | 55 — 166 |
Видно, что с возрастом инсулиноподобный фактор роста снижается. Также положительные результаты возможны при печеночной недостаточности.
Эстрогены негативно влияют на связывание гормона роста с периферическими тканями.
Минимальный уровень гормонов роста на фоне орального глюкозотолерантного теста также является лабораторным критерием.
Концентрация гормона роста Повышение гормона роста в каждой из точек более 0,4 нг/мл при высокочувствительном имунометрическом методе будет свидетельствовать о патологии. Ведь ГР должен снижаться при попадании глюкозы в кровь. Ну а его повышение будет свидетельствовать об автономном характере секреции гормона роста.
Инструментальная диагностика
Если в лаборатории подтвердились анализы, то врачи направляют пациента для проведения инструментальной диагностики акромегалии. Это будет МРТ гипофиза с контрастом. При этом томографы должны быть не менее 1,5 Тл.
Если к МРТ имеются противопоказания, то проводится компьютерная томография с контрастированием.
Если мы не обнаружили аденомы гипофиза, но по лабораторным данным имеется повышенная секреция гормона роста, тогда дополнительно проводится компьютерная томография грудной клетки (легкие, тимус) и брюшной полости (жкт, поджелудочная железа) для поиска эктопической аденокарциномы соматолиберина (СТЛ).
Но также существуют случаи эктопической секреции соматотропного гормона, который находился в островках поджелудочной железы и лимфофолликулярной ткани.
Для подтверждения эктопической секреции соматолиберина проводятся дополнительные лабораторные исследования:
- СТЛ должен быть больше 300 пг/мл
- В анализе крови дополнительно смотрим наличие пролактина потому что опухоль может быть смешанной и секретировать не только гормон роста. Это необходимо для определения нативности и агрессивности аденомы.
Лечение акромегалии — это довольно проблематичная, сложная и дорогостоящая процедура. Требует она индивидуального подхода к каждому пациенту.
Большинство больных (около 80%) нуждаются в проведении консервативной (медикаментозной) терапии. Такой высокий процент пациентов диктует необходимость достижения гормонального контроля заболевания. А также предотвращения прогрессирования различных осложнений, достижения показателя смертности, сопоставимого с общей популяцией, что является главной конечной целью лечения.
Для контроля акромегалии всегда необходима комплексная терапия, включающая подавление гиперсекреции гормона роста, снижение уровней ИФР-1 и контроль опухолевого роста.
Для лечения акромегалии используются хирургические, фармакологические и лучевые методы терапии. Однако, какие бы способы не использовались, все они должны быть направлены на достижение целевых значений биохимического контроля :
- СТГ не более 2,5 нг/мл (не более 1 мкг/л при высокочувствительном методе определения) — при лечении SRLs
- Мин. СТГ/ОГТТ менее 1 нг/мл (менее 0,4 мкг/л) — после аденомэктомии
- Нормализация ИФР-1
Пробный тест с октреотидом
Для начала проводят пробное лечение октреотидом при акромегалии. Это позволяет выявить есть ли в аденоме рецепторы. Если их там нет, то скорее всего аденомы там довольно агрессивные.
Вообще, в целом соматотропиномы склонны больше расти. Они скорее растут, чем вырабатывают гормон роста. По крайней мере до среднего возраста. А вот у людей за 50 они как правило, более мягкие.
Но как тут угадать?
Тут нужен объективный метод для того, чтобы подтвердить особенность течения заболевания в разных возрастных группах. Соответственно, был использован тест с октреотидом.
Тест с октреотидом
Он позволяет выяснить, насколько пациент переносит октреотид. Побочные эффекты такого лекарства:
- тошнота
- рвота
- диарея
Как видно из таблицы, первый раз вводится 50 мкг. Тем не менее даже при введении такой щадящей дозы все равно, у пациента может развиваться побочное явление.
Тот, кто не может вытерпеть короткий октреотид, тот скорее всего не вытерпит и длинный. Только это приключение будет на 28 дней, а не на 4 — 5. Поэтому для таких случаев нужно знать заранее переносимость лекарства пациентом.
В общем, таком метод полезен для дифференциальной диагностики. Мы можем решить следующие задачи:
- Стоит ли пациента готовить к аналогам соматостатина к операции. Ведь кому-то они не помогут. Только смогут снизить симптомы.
- У кого-то большая аденома. Ее хотелось бы уменьшить. Однако мы не знаем, поможет ли октреотид или нет. Вот тут помогает проба. Если ИФР-1 снизился менее чем на 30%, то считается, что человек не ответил на пробу. Если более 60 % подавления, то это очень хороший результат. Это говорит о том, что человека можно вести даже на консервативные терапии.
Первым и единственным методом, который может вылечить пациента раз и навсегда, является хирургическое лечение акромегалии. Удаляя аденому, можно полностью вылечить человека. Ему больше не будут нужны лекарства и дополнительная помощь.
Чем длительнее течет болезнь, тем хуже.
Ниже рисунок, который говорит о том, что в сам мозг никто не лезет. Лезут в нос. Убирают переднюю стенку клиновидной пазухи. Потом проходят переднюю стенку турецкого седла и оказываются там, где гипофиз.
Как правило, при такой операции используют эндоскопический доступ. Проходит все через нос и удаляется аденома. Сам гипофиз не удаляется. Он по возможности вообще, не затрагивается.
Таким образом, операция максимально малоинвазивна и локализована в нужной области. То есть через голову аденому никто не удаляет. Проводится это лишь в очень редких случаях, когда огромная аденома угрожает жизни человека.
Но даже сильно большие аденомы не всегда удаляются, поскольку они могут врастаться в мозг. Поэтому после их удаления могут возникнуть большие проблемы. Тогда приходится выскребать кусок мозга, что тоже не очень хорошо.
То есть если пациент жив, более-менее здоров и его можно поддерживать медикаментозно, то иногда аденому лучше не трогать.
Но принцип следующий.
Первое место операции — только она может радикально вылечить человека. Если врачи видят, что операция радикально вылечить не сможет (например, аденома обхватывает сифоны сонных артерий), то иногда следует удалить кусок объема, чтобы улучшить течение и помочь дальше лечить медикаментозно.
Шанс излечение микроаденомы с помощью хирургии равен 70%. Для макроаденомы это 30%. Примечательно, что акромегалию выявить сразу очень сложно. Человек может жить 10 — 15 лет с такой болезнью. Поэтому врачи выявляют это не на ранней стадии болезни.
Поэтому во время позднего лечения, человека нужно не только лечить от акромегалии, но и от кучи других заболеваний.
Акромегалия — это нередкое заболевание. Официальное распространенность такой болезни 40 человек на миллион. Но затраты на каждого пациента превышают 2 — 3 миллиона рублей в год. Это дорогостоящая болезнь.
Также отмечу, что проведение тестов на ИФР-1 — это тоже не дешево. При жалобах не всегда врачи его проводят, так как это экономически невыгодно.
Замечу, что в Германии попытались провести такие тесты каждому пациенту. Распространенность такой болезни оказалась 1000 на миллион. То есть намного больше чем в официальной статистике.
Медикаментозное лечение акромегалии
Есть и медикаментозное лечение акромегалии. Она состоит из трех методов:
- Аналоги соматостатина
- Агонисты рецепторов дофамина
Показания для первичной медикаментозной терапии:
- Наличие противопоказания к хирургическому лечению
- Категорический отказ от операции
- Ожидаемый неудовлетворительный исход операции (выраженный латероселлярный рост аденомы)
- Гарантия сохранения всех функций гипофеза
Аналоги соматостатина
Аналоги соматостатина — это Сандостатин Лар, Соматулин Аутожель, Пасиреотид. Они нужны для постоянного лечения. На них люди отвечают в 80% случаев. Стоимость лечения такими препаратами где-то от 35 000 рублей в месяц. И это не включая лечения остальных заболеваний.
В России зарегистрировано 4 препарата из группы аналогов самотостатина:
- Соматулин Аутожель (ланреотид, оригинальный препарат, Ipsen, Франция)
- Сандостатин Лар (октреотид, оригинальный препарат, Novartis, Швейцария)
- Октреотид-Лонг (октреотид, Ф-Синтез, Россия)
- Октреотид-Депо (октреотид, Фармсинтез, Россия)
Лекарственный формы ланреотида и октреотида длительного действия воздействуют главным образом на рецепторы соматостатина 2-ого подтипа, и обладают примерно равной эффективностью.
Тем не менее, ланреотид и октреотид отличаются по способу приема, что может повлиять на удобство для пациента.
Лекарственный формы ланреотида длительного действия выпускаются в готовых к применению предварительно заполненных шприц-тюбиков, содержимое которых инъецируется подкожно. Лекарственные формы октреотида длительного действия перед внутримышечной инъекцией требуют разведения.
Примерно у 75% пациентов с акромегалией, получивших ранее октреотид LAR каждые 4 недели, наблюдался нормальный уровень ИФР-1 после переключения на Соматулин Аутожель 120 мг с введением каждые 6 или 8 недель.
С помощью различных исследований выявилось, что увеличение интервала между инъекциями препарата при сохранении лечебного эффекта позволяет существенно упрощать режим инъекций и повышать предпочтение пациентов проводимой терапии.
Также есть и отечественный опыт применения препарата. Было проанализировано 65 пациентов, переведенных на Ланреотид Аутожель по следующей схеме:
- Пациенты, изначально получающие 10 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 56 дней
- Пациенты, изначально получающие 20 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 42 дня
- Пациенты, изначально получающие 30 или 40 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 28 дней
У ряда пациентов перевод с октреотида на Соматулин Аутожель повысил эффективность долгосрочной терапии, что проявилось в нормализации биохимических показателей (у 12 из 50 изначально декомпенсированных пациентов) и умеренном уменьшении размеров аденомы гипофиза (у 19% пациентов).
В данной группе наблюдения было 10 пациентов, которым за счет перевода на Соматулин Аутожель 120 мг удалось увеличить интервалы между введением препарата до 42 (у 8 пациентов) или 56 дней (у 2 пациентов) без потери эффективности.
Таким образом, оптимальное применение монотерапии или комбинированной терапии позволяет достичь биохимической ремиссии у большинства пациентов, страдающих акромегалией. При этом характеризуясь стойкой эффективностью и безопасностью при длительном применении.
При условии хорошей комплаентности пациентов к терапии потеря эффективности с течением времени на фоне медикаментозной терапии встречается редко.
Еще хотелось бы затронуть препарат Пасиреотид . Его эффективность сравнивают с Октреотидом, так как последний действует в основном на рецепторы типа 2. Пасиреотид же является мультианалогом и действует практически на все подтипы рецептора.
Как показали промежуточные результаты в исследовании данного препарата, группа пациентов, находящихся на лечении препаратом Пасиреотида в большей степени достигают нормальных значений уровня ИРФ-1.
Однако стоит сказать, что очень часто на фоне приема данного препарата у пациентов с акромегалией развивается такой побочный эффект, как индукции нарушения углеводного обмена либо ухудшение состояния углеводного обмена в уже имеющихся нарушениях.
В следствие этого пациентам постоянно необходимо контролировать углекимию и назначать гипогликемическую терапию, что ухудшает качество жизни человека.
Агонисты рецепторов дофамина
Агонисты дофамина — это обычно каберголин . Используется такой метод тогда, когда аналоги соматостатина в максимальной дозе не дают результатов.
Каберголин всегда 0,5 мг в таблетке. Не стоит использовать более 3 мг в неделю, так как дальше пропадает эффективность. Можно использовать и до 7 мг, но просто большое количество не дает хороших результатов.
Около 80% пациентов получающие монотерапию Пегвисомантом достигают нормальных значений уровня ИРФ-1. В случае не достижения нормальных значений, рекомендуется комбинировать Пегвисомант с Каберголином.
Блокаторы рецепторов к гормону роста
Блокаторы рецепторов к гормону роста — это очень дорогие препараты, которые обойдутся вам около 80 000 рублей в неделю. Применяется только для самых тяжелых пациентов, которым не помогли предыдущие варианты лечения акромегалии.
Такие препараты блокируют действие гормона роста на периферии и тем самым снижают ИФР-1. То есть эффект отличный.
Но проблема в том, что использовать исключительно только эти препараты пока что считается не безопасным. Когда они блокируют выработку ИФР-1, то гипофиз неизбежно пытается синтезировать еще больше гормонов роста. А это может спровоцировать рост аденомы.
Поэтому такие блокаторы обычно используют в сочетании с аналогами соматостатина.
Лучевая терапия при акромегалии
Если предыдущие методы не помогают, то тогда начинают использовать лучевую терапию при лечении акромегалии. Это в основном гамма-нож и кибер-нож.
Лучевая терапия при лечении акромегалии Эффективность лучевой терапии составляет около 30%. Но стоит сказать, что при неперспективных в планах лечения пациентах, этот метод не будет лишним.
Раньше еще использовалась протонотерапия, но сейчас ее не проводят. Протонотерапия — это один пучок частиц, который направляется через гипофиз. То есть поражает насквозь все органы и ткани. Еще сюда стоит добавить, что почти во всех случаях развивается пангипопитуитаризм.
В основном используют более современные методы. Такие как гамма-нож и кибер-нож . Они отличаются тем, что луч не представляет никакой угрозы для окружающих тканей.
Но лучей несколько и все они пересекаются в одной точке, где находится аденома. Соответственно, они оказывают терапевтический эффект. Фактически они ее выжигают.
На самом деле, такое лечение очень простое. Самое главное, чтобы врач вовремя заподозрил и выявил данное заболевание. Кроме того, ему нужно еще донести до пациента необходимость в лечении.
Несмотря на то, что люди с акромегалией несильно замечают изменение своей внешности, есть специальные вопросы для пациентов, которые отражают суть процесса. То есть, когда врач спрашивает, изменилась ли внешность, то люди обычно не признаются.
Еще проблема в том, что они перестают фотографироваться.
Поэтому врачи должны понимать, что если человек не фотографируется, не участвует в конкурсах, не выходит на улицу, то это уже тревожный сигнал.
В итоге люди дессоциализируются.
А когда им объясняют, что они с такими проблемами не одни, то только на этом этапе человеку может стать намного легче. Поэтому врачу нужно правильно подготовить своего пациента.
А почему изменяется внешность? Есть два фактора, которые делает гормон роста:
- ГР вызывает отек всех тканей
- Со временем вызывает отложения соеденительной ткани. В дальнейшем это может привести к апоптозу клеток. А далее идет уже фиброз. Если он произошел, то это уже необратимо. Если человек на ранних стадиях отека, то все обратимо. Поэтому это еще один повод диагностировать не по внешним, а по метаболическим проблемам. Например, болит голова, усталость, потливость и так далее.
На этом все!
Теперь вы знаете, что такое акромегалия и каковые ее причины и симптомы. Также рассмотрели фото. Плюс ко всему более подробно поговорили про диагностику и лечение такой болезни. В общем, будьте здоровы!
